Dystrofia Fuchsa
Dystrofia Fuchsa
Dystrofia Fuchsa, a operacja usunięcia zaćmy
Podczas wykonywania operacji zaćmy u pacjenta z dystrofią Fuchsa operator zachowuje szczególną ostrożność. Informujemy pacjenta o możliwości dekompensacji rogówki po operacji. Każda operacja wewnątrzgałkowa wiąże się z ryzykiem utraty komórek śródbłonka, co u pacjenta z dystrofią Fuchsa może powodować utratę przezroczystości rogówki i w konsekwencji utratę widzenia. Czynnikiem uszkadzającym komórki śródbłonka są ultradźwięki wykorzystywane do kruszenia zaćmy. Dlatego tak ważne jest ograniczenie ich stosowania u osób z chorą rogówką, a najlepiej ich wykluczenie.
W Ośrodku Mikrochirurgii Oka MegaLens operacje usunięcia zaćmy przeprowadzamy od ponad 20 lat metodą bezultradźwiękowej fakoemulsyfikacji.
Ponad 92% operacji wykonywanych jest bez użycia ultradźwięków. U pozostałych pacjentów z najbardziej zaawansowanymi zaćmami, ilość ultradźwięków jest minimalna. Pozwala nam to na bezpieczne przeprowadzenie operacji w najbardziej zaawansowanych stadiach dystrofii Fuchsa (gdy gęstość śródbłonka jest poniżej 1000kom/mm2) oraz w innych chorobach rogówki. Bezpieczeństwo zabiegów poprawia nowoczesny system, który zapewnia kontrolę ciśnienia wewnątrzgałkowego podczas operacji.
DYSTROFIA FUCHSA
Co to jest?
W dystrofii Fuchsa płyn gromadzi się w rogówce, przezroczystej warstwie przedniej części oka, powodując obrzęk i jej zgrubienie. Prowadzi to do odblasków, niewyraźnego lub zamglonego widzenia i dyskomfortu.
W początkowych stadiach dystrofii śródbłonka Fuchsa obserwuje się postępującą akumulację ogniskowych guzków (zwanych guttami), a także pogrubienie błony Descemeta.
Normalny wskaźnik obumierania komórek śródbłonka wynosi 0,6% rocznie. U pacjentów z dystrofią śródbłonka Fuchsa odsetek ten jest znacznie wyższy. W efekcie pozostałe komórki nie mogą już wypompowywać nadmiaru płynu i pojawia się obrzęk. Patogeneza choroby jest niejasna. Niektórymi możliwymi czynnikami mogą być hormony płciowe, stan zapalny i apoptoza komórek śródbłonka.
Dystrofia Fuchsa zwykle dotyka obu oczu i może powodować stopniowe pogorszenie widzenia z biegiem lat. Zwykle choroba zaczyna się w 30. – 40. roku życia , ale wiele osób z dystrofią Fuchsa nie ma objawów, dopóki nie osiągnie 50 lub 60 lat.
Choroba ma charakter postepujący. Niektóre leki i czynności mogą pomóc złagodzić oznaki i objawy dystrofii Fuchsa. Jednak gdy choroba jest zaawansowana, a wzrok wpływa na zdolność do prawidłowego funkcjonowania, najlepszym sposobem na przywrócenie wzroku jest przeszczep rogówki.
DYSTROFIA FUCHSA
Objawy
W miarę postępu choroby objawy dystrofii Fuchsa, które zwykle dotyczą obu oczu, mogą obejmować:
- niewyraźne lub mętne widzenie, czasami opisywane jako ogólny brak przejrzystości widzenia;
- wahania widzenia, z gorszymi objawami rano po przebudzeniu i stopniową poprawą w ciągu dnia. W miarę postępu choroby niewyraźne widzenie może ulec poprawie lub nie;
- blask, który może zmniejszyć widoczność w słabym i jasnym świetle;
- widzenie aureoli wokół świateł;
- ból lub „zgrzytanie” przy mruganiu spowodowane drobnymi pęcherzami na powierzchni rogówki.
Kiedy iść do lekarza
Jeśli masz któreś z tych objawów, a zwłaszcza jeśli nasilają się z czasem, skontaktuj się z okulistą, który może następnie skierować Cię do specjalisty od rogówki. Jeśli objawy pojawią się nagle, wezwij pilną wizytę. Inne stany oczu, które powodują takie same objawy, jak dystrofia Fuchsa, również wymagają natychmiastowego leczenia.
DYSTROFIA FUCHSA
Przyczyny
Zwykle komórki wyściełające wnętrze rogówki (komórki śródbłonka) utrzymują prawidłową równowagę płynów w rogówce i zapobiegają obrzękowi rogówki. Ale w przypadku dystrofii Fuchsa komórki śródbłonka stopniowo obumierają lub nie działają dobrze, co powoduje gromadzenie się płynu (obrzęk) w rogówce. Powoduje to zgrubienie rogówki i niewyraźne widzenie.
Dystrofia Fuchsa jest zwykle dziedziczona. Genetyczne podłoże choroby jest złożone – członkowie rodziny mogą być dotknięci w różnym stopniu lub wcale.
Postęp choroby można podzielić na cztery etapy:
1
Pacjent nie odczuwa żadnych objawów i występuje kilka do umiarkowanych zmian typu guttae. Widzenie nie jest zaburzone.
2
Występuje łagodna do umiarkowanej utrata ostrości widzenia, ale nie ma bólu. W badaniu klinicznym obserwuje się umiarkowane do licznych zmian typu guttae oraz łagodny obrzęk rogówki.
3
Występuje umiarkowana do ciężkiej utrata wzroku i ból. Klinicznie obserwuje się zlewające się guttae, a także umiarkowany do ciężkiego obrzęk rogówki i pęcherze nabłonkowe.
4
Następuje poważna utrata wzroku, ale ból jest zmniejszony. Obserwuje się mniej pęcherzy nabłonkowych, a także blizny podnabłonkowe.
Dystrofia Fuchsa jest często dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Oznacza to, że istnieje 50% szansa na rozwój choroby jeśli wystąpiła u jednego z rodziców. W konsekwencji nie ma sposobu, aby zapobiec chorobie i jej postępowi. Leczenie choroby rozpoczyna się, gdy pacjent zaczyna zauważać wahania widzenia. Wczesne leczenie zwykle obejmuje hipertoniczne krople soli fizjologicznej i lub maści. Hipertoniczna sól fizjologiczna pomaga odparować płyn z rogówki, co prowadzi do zminimalizowania obrzęku.
W miarę postępu choroby może zaistnieć potrzeba leczenia chirurgicznego. Najpopularniejszym zabiegiem chirurgicznym jest obecnie keratoplastyka błony śródbłonkowej Descemeta (DMEK) lub automatyczna keratoplastyka śródbłonka Descemeta (DSAEK).
Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia dystrofii Fuchsa obejmują:
- Płeć – dystrofia Fuchsa występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
- Genetyka – posiadanie rodzinnej historii dystrofii Fuchsa zwiększa ryzyko.
- Wiek – chociaż istnieje rzadki typ dystrofii Fuchsa o wczesnym początku, który zaczyna się w dzieciństwie, zwykle choroba zaczyna się w latach 30. i 40., a objawy rozwijają się później.
Diagnoza
Oprócz badania wzroku lekarz może również zlecić wykonanie następujących testów w celu ustalenia, czy masz dystrofię Fuchsa:
- Badanie i ocena rogówki. Twój lekarz zdiagnozuje dystrofię Fuchsa, badając oko za pomocą mikroskopu optycznego (lampy szczelinowej) w celu wyszukania nieregularnych guzków (guttae) na wewnętrznej powierzchni rogówki.
- Następnie oceni twoją rogówkę pod kątem obrzęku i określi twój stan.
- Grubość rogówki. Twój lekarz może użyć testu zwanego pachymetrią rogówki, aby zmierzyć grubość rogówki.
- Tomografia rogówki. Twój lekarz może uzyskać specjalne zdjęcie rogówki (tomografia), aby ocenić wczesne objawy obrzęku rogówki.
- Liczba komórek rogówki. Czasami lekarz może użyć specjalnego urządzenia do zapisania liczby, kształtu i rozmiaru komórek wyściełających tylną część rogówki.
DYSTROFIA FUCHSA
Leczenie
Niektóre niechirurgiczne metody leczenia i strategie samoleczenia mogą pomóc złagodzić objawy dystrofii Fuchsa. Jeśli masz ciężką chorobę, lekarz może zalecić operację.
Leki i inne terapie
Leki na oczy. Krople do oczu lub maści z solą fizjologiczną (5% chlorku sodu) mogą pomóc zmniejszyć ilość płynu w rogówce. Miękkie soczewki kontaktowe. Działają jak przykrycie, aby złagodzić ból.
Operacja
Osoby, które przeszły operację z powodu zaawansowanej dystrofii Fuchsa, mogą mieć znacznie lepsze widzenie i pozostać bez objawów przez wiele lat. Opcje chirurgiczne obejmują:
- Przeszczepienie wewnętrznej warstwy rogówki. Procedura ta, znana jako keratoplastyka błony śródbłonkowej Descemeta (DMEK lub DSEK), polega na zastąpieniu tylnej warstwy rogówki zdrowymi komórkami śródbłonka od dawcy.
- Przeszczep rogówki. W najbardziej zaawansowanych przypadkach można zalecić przeszczep rogówki na całej grubości, zwany keratoplastyką penetrującą (PK).
Potencjalne przyszłe zabiegi
Badane są różne nowe metody leczenia, które mogą zmienić sposób leczenia dystrofii Fuchsa w przyszłości. Po wykryciu nieprawidłowości genetycznych związanych z większością przypadków dystrofii Fuchsa można lepiej zrozumieć, w jaki sposób choroba może się rozwijać, a to stwarza potencjał do terapii niechirurgicznych w przyszłości. Opracowywane są różne terapie kroplami do oczu, które w przyszłości mogą wejść do badań klinicznych. Badane są również nowe metody leczenia chirurgicznego, aby określić, czy mogą przynieść korzyści.
Styl życia i domowe sposoby
Oprócz przestrzegania zaleceń lekarza dotyczących opieki, możesz wypróbować te techniki, aby zmniejszyć odblaski lub ukoić oczy:
- Stosuj dostępne bez recepty krople do oczu lub maść odciągające wodę z rogówki (np.: 5% chlorku sodu).
- Stosuj również krople z witaminą B12.
- Osusz oczy suszarką do włosów. Trzymaj go na odległość wyciągniętej ręki i kieruj ciepłym – nie gorącym – powietrzem na twarz, zwłaszcza rano, gdy obrzęk jest większy. Pomaga to usunąć nadmiar płynu z rogówki, co zmniejsza obrzęk.
Przygotowanie do wizyty
Jeśli podejrzewasz, że masz dystrofię Fuchsa, umów się na wizytę u okulisty. Twój okulista skieruje Cię do Ośrodka Mikrochirurgii Oka MegaLens specjalizującego się w chorobach rogówki.
Oto informacje, które pomogą Ci przygotować się na wizytę.
Zrób listę:
- Twoje objawy i kiedy się zaczęły
- Kluczowe dane osobowe, w tym rodzinna historia chorób oczu
- Wszystkie leki, witaminy lub inne suplementy, które bierzesz i dawkujesz
W przypadku dystrofii Fuchsa, pytania, które należy zadać lekarzowi, obejmują:
- Co jeszcze może powodować moje objawy?
- Jak szybko będzie postępować mój stan?
- Jakich testów potrzebuję?
- Jakie zabiegi są dostępne i co Pan poleca?
- Mam te inne schorzenia. Jak mogę razem nimi zarządzać?
- Czy muszę ograniczać moje działania?
- Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony polecacie?
- Nie wahaj się zadawać innych pytań.
- Jak wygląda wizyta?
- Czego można oczekiwać od lekarza
Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania, takie jak:
- Co jeszcze może powodować moje objawy?
- Jak wpłynie to na moje widzenie?
- Jak szybko będzie postępować mój stan?
- Jakich testów potrzebuję?
- Jakie zabiegi są dostępne i co Pan poleca?
- Mam te inne schorzenia. Jak mogę razem nimi zarządzać?
- Czy muszę ograniczać moje działania?
- Czy są broszury lub inne materiały drukowane, które mogę mieć? Jakie strony polecacie?
- Nie wahaj się zadawać innych pytań.